MEDECINE GENERALE
ET OPHTALMOLOGIE 
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Le virus varicelle-zona
(VZV) est responsable de la maladie réalisant une ganglioradiculite
postérieure par atteinte du ganglion de Gasser.
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RAPPEL
Evoquer le zona ophtalmique dès la phase de début
Il faut évoquer le zona ophtalmique (10 à
15% des cas de zona dont l'incidence annuelle est de 3/1000) dès la phase
de début (18 à 48 heures), afin d'instituer le dépistage
ophtalmologique et le traitement aussi précocement que possible.
Le patient, plus souvent âgé et de sexe masculin, consulte
pour des dysesthésies et des douleurs exacerbées par des stimuli
même minimes. L'interrogatoire précise le siège, dans
le dermatome de la Vème paire crânienne et l'importance de l'asthénie.
On note une hyperthermie modérée et l'examen clinique recherche
l'adénopathie prétragienne, ou sous-maxillaire, unilatérale.
On peut alors discuter:
la névralgie du trijumeau,
une migraine ophtalmique,
une douleur irradiée, d'origine dentaire ou ORL.
Le zona survient souvent en dehors de toute cause évidente, mais
on peut retrouver un stress physiologique (maladie infectieuse, traumatisme)
ou psychologique déclenchant.
Le diagnostic est plus aisé lors de la phase d'état
Le diagnostic est plus aisé lors de la phase
d'état devant l'association de l'éruption cutanée, à
la persistance du syndrome infectieux et des troubles sensitifs.
Le syndrome infectieux peut rester discret. L'adénopathie persiste
jusqu'au dixième jour. La réaction méningée est
biologiquement constatée dans la moitié des cas.
Les troubles sensitifs, parfois associés à des manifestations sympathiques vasomotrices, réalisent l'anesthésie douloureuse dans le territoire de l'éruption, avec :
un syndrome objectif: hyperesthésie initiale, puis anesthésie superficielle et profonde,
un syndrome subjectif: sensations douloureuses vives, superficielles et profondes exacerbées par le moindre stimulus ("feu de Saint-Antoine").
Des variations sont liées au terrain:
chez l'enfant, l'affection est moins sévère avec prééminence du syndrome général.
chez le sujet âgé, où elle est plus fréquente (plus de la moitié des cas s'observent après cinquante ans, l'incidence annuelle du zona passant de 0,26% entre 20 et 29 ans à 1% après 80 ans), la douleur domine le tableau clinique. L'affection peut être redoutable, avec altération de l'état général importante et algies résiduelles rebelles. Cette névralgie post-zosterienne, de physiopathogénie encore obscure, n'est pas rare (30 à 50% des cas à 60 ans et 71 à 75% des cas après 70 ans, persistant plus de trois mois dans 30 à 50% des cas et plus d'un an dans 22 à 33%), en particulier pour cette localisation. Les phénomènes douloureux liés à la maladie peuvent être considérés comme un tout. L'International Herpes Management a accepté la formule "douleurs associées au zona" (1993) pour désigner la complication dans son ensemble.
L'éruption cutanée: cyclique, unilatérale,
de topographie caractéristique.
Elle débute par des placards érythémateux, discrètement
infiltrés, séparés par des intervalles de peau saine. Des
vésicules apparaissent après quelques heures, isolées ou
en bouquet, remplies d'un liquide clair puis louche, donnant une ulcération
se recouvrant d'une croûte qui tombe entre le dixième et le quinzième
jour en laissant une cicatrice atrophique.L'évolution se fait en deux
ou trois poussées successives, avec coexistence d'éléments
d'âge différent et résolution en deux à six semaines.
L'éruption reste localisée dans le territoire d'une ou plusieurs des branches du nerf ophtalmique.
La branche frontale, plus fréquemment atteinte, avec ses lésions dermatologiques siégeant à la partie médiane de la paupière supérieure, sur le front et le cuir chevelu jusqu'au vertex.
La branche lacrymale dont l'atteinte se caractérise par un larmoiement abondant, et des lésions de la partie externe des paupières.
Le nerf nasal externe concernant racine et dos du nez et angle interne.
Le nerf nasal interne où l'atteinte associe volontiers des lésions du lobule du nez à une irritation pituitaire responsable de rhinorrée douloureuse.
L'atteinte des branches nasales est souvent liée à l'atteinte oculaire, et la règle de Hutchinson associant atteinte nasale interne à atteinte oculaire est toujours vraie.
On note des formes associées
atteinte d'autres branches du trijumeau (maxillaire inférieure, maxillaire supérieure)
atteinte du ganglion géniculé avec éruption dans la zone de Ramsay-Hunt, douleur auriculaire, paralysie faciale et lagophtalmie.
atteinte extra-céphalique (90% des cas de zona : zona cervical, avec parfois syndrome de Claude Bernard Horner, ou intercostal).
Dans 2 à 20% des cas, des vésicules sont
retrouvées en dehors du dermatome intéressé (contamination
par voie sanguine).
Il existe des formes graves, hémorragiques ou nécrosantes,
et des formes généralisées (dissémination hématogène
massive), avec parfois encéphalite associée ou atteinte viscérale.
Elles peuvent se rencontrer chez les sujets immuno-déprimés (10%
des cas de zona : hémopathies et autres néoplasies, transplantations
d'organes, greffes de moelle osseuse, LEAD, VIH(+), radiothérapie, chimiothérapies
immunosuppressives, corticothérapie au long cours). Des études
récentes montrent que le zona pourrait être un marqueur précoce
du déficit immunitaire dans l'atteinte par le virus VIH.
Mais l'éruption peut aussi être absente (zona sine herpete).
Après la phase de début, il faut éliminer:
un herpès ou une surinfection herpétique, surtout si s'associent à une kératite dendritique ou disciforme, des lésions plus volontiers péribuccales ou périnasales
un eczéma aigu, une dermatite de contact
une varicelle, avec son éruption généralisée
un érysipèle avec son bourrelet caractéristique cernant les placards érythémateux bilatéraux.
Les antécédents de varicelle prennent une valeur d'orientation modérée, bien que le zona ne puisse survenir que chez un sujet possédant déjà des anticorps antivaricelleux.
Les données biologiques
Les données biologiques ne sont généralement
pas d'un grand apport. Mais le diagnostic positif est parfois difficile cliniquement
(atteinte oculaire isolée, éruption très localisée
et atypique, formes disséminées, en particulier chez les patients
immunodéficients).
L'étude au microscope optique, après coloration, d'un prélèvement
à la base de vésicules fraîches, objective (dans 80 à
90% des cas) les modifications cellulaires signant l'atteinte par un herpes
virus (cytodiagnostic de Tzanck).
Il existe une méthode de diagnostic rapide, sensible et plus spécifique,par
immunofluorescence directe des cellules vésiculaires (mise en évidence
de l'antigène VZV avant le cinquième jour).
L'isolement du virus est lent et moins sensible.
Un sérodiagnostic (dans l'humeur aqueuse ou le sérum à
huit jours d'intervalle), est peu utile. IgA, IgM et IgG apparaissent entre
le 2e et le 5e jour pour atteindre leur concentration
maximale en deux à trois semaines. Seules les IgG persistent.
Citons les techniques récentes de détection de l'ADN viral
dans la conjonctive et la cornée.
On recherche un terrain immunodéficient connu ou non (hémopathie,
séropositivité VIH, lupus) chez un sujet jeune et un cancer ou
une tare métabolique chez le patient âgé.
L'étude histologique met en évidence les corps de Cowdry,
pathognomoniques d'une atteinte par un virus du groupe herpès, grosses
inclusions intranucléaires des cellules devenues géantes et polynucléées
au sein des lésions touchant le derme et le chorion.
Une surveillance prolongée, en dépit du ptosis éventuel lié à l'oedème palpébral, s'impose afin de dépister les complications oculaires qui surviendront dans 50 à 70% des cas précocement ou tardivement, pouvant associer :
des lésions palpébrales avec cicatrices rétractiles responsables de trichiasis, d'ectropion ou d'entropion, et destruction des glandes de Meibomius altérant la qualité du film lacrymal
des lésions conjonctivales constantes, bénignes: hyperhémie, chémosis, vésicules précoces, surinfection bactérienne, rares fausses membranes à l'origine de symblépharons
des atteintes peu fréquentes des voies lacrymales: canaliculites surtout, dacryoadénites.
des lésions cornéennes (40% des cas), dont la gravité est rapportée à la sensibilité cornéenne (abaissée dans 20 à 50% des cas). On sépare l'atteinte précoce des lésions tardives survenant après le dixième jour:
§ la kératopathie précoce, contemporaine de l'éruption cutanée, représente son équivalent localisé à l'épithélium pigmentaire. Elle prend généralement la forme d'une kératite ponctuée superficielle, souvent bénigne, mais dont il faut redouter les surinfections, parfois d'une kératite nummulaire sous-épithéliale, voire d'un ulcère dendritique (posant des problèmes diagnostiques avec l'herpès), plus rarement, celle d'un ulcère marginal parfois associé dans une sclérokératite
§ la kératopathie tardive, complication du zona par trouble neurotrophique, est caractérisée par l'existence constante d'une anesthésie cornéenne, son polymorphisme clinique, et son évolution imprévisible, souvent chronique, mettant en jeu le pronostic visuel. L'examen pourra révéler un infiltrat sous épithélial modéré, voire une kératite stromale souvent en secteur, avec parfois des plaques muqueuses adhérentes, pouvant réaliser un aspect de kératite disciforme (10% des cas, dont le diagnostic différentiel est là encore l'affection herpétique), ou une ulcération, parfois traînante, associée ou non avec un hypopion et des signes d'irritation de segment antérieur, dont l'extension en profondeur doit faire craindre la perforation.
L'évolution peut être favorable avec récupération de la sensibilité cornéenne, régression de la kératite laissant peu de séquelles. Ailleurs la baisse de la sensibilité cornéenne peut être la source d'opacités cornéennes, voire d'une kératite neuroparalytique d'évolution torpide, avec ulcération, surinfection récidivante, leucome vascularisé et perforation
des uvéites antérieures (40% des cas), polymorphes, d'évolution souvent favorable mais imprévisible parfois émaillée de récidives à distance, allant du tyndall de la chambre antérieure à l'iridocyclite grave, plus ou moins associés à: kératite (95%), hypopion, hypertonie (43%), hémorragie. On voit rarement l'aspect d'herpès iridis avec ses vésicules iriennes laissant des plages atrophiques par nécrose ischémique, et exceptionnellement une atrophie du globe secondaire à une ischémie grave du segment antérieur
des sclérites et des épisclérites (36% des cas), pouvant coexister avec d’autres atteintes du segment antérieur
des choriorétinites en foyers, des neuropathies optiques, des complications rétiniennes vasculaires à type d'obstruction artérielle et veineuse bien plus rarement, ou une nécrose rétinienne aiguë, plus spécifique et de mauvais pronostic, suivant une progression centripète et conduisant au décollement de rétine dans 75% des cas
des paralysies oculomotrices précoces (10 à 20% des cas touchant surtout la IIIe paire, parfois les IVe et VIe paires crâniennes), qui régressent rapidement, des troubles du jeu pupillaire laissant par contre des séquelles à type de pseudo Argyll-Robertson ou de pupille tonique, et rarement des accidents vasculaires cérébraux secondaires à l'atteinte granulomateuse de la carotide interne.
Le traitement
Avant tout l'aciclovir, éventuellement associé aux corticoïdes locaux, lors d'une prise en charge thérapeutique précoce.
L'aciclovir, donné oralement aux doses de 800 mg, 5 fois par jour (ou par perfusion IV : 10 mg/kg, toutes les 8 heures, en milieu hospitalier, avec surveillance hématologique et rénale), dans les trois jours suivant le début de l'éruption cutanée, et conjointement appliqué localement 5 fois par jour durant sept jours au moins, diminue beaucoup la fréquence des complications graves. Il est aujourd’hui largement utilisé et fait figure de produit de référence. Un ester de la molécule, le valaciclovir offrant une meilleure biodisponibilité avec une innocuité équivalente, semble plus efficace dans la prévention des douleurs associées au zona, sous forme orale (1000mg, 3fois par jour pendant sept jours). Citons également les formes topiques de vidarabine et de bromovinyldeoxyuridine.
Une corticothérapie locale (parfois en injections dans les uvéites importantes), en respectant les règles, et à moduler en fonction du risque cornéen (bien qu'il n'ait pas été décrit, comme dans l'herpès simplex, de récidive épithéliale sous traitement), ou des collyres antiinflammatoires non stéroïdiens, malheureusement, eux aussi, non totalement exempts de dangers.
La corticothérapie par voie générale associée aux antiviraux connaît une seule indication peu discutable: la nécrose rétinienne aiguë.
Des collyres antiseptiques, antibiotiques, cicatrisants cornéens, mydriatiques ou béta-bloquants (voire l'acétazolamide per os), pourront être utiles au cours de l'évolution. On proposera dans certaines kératites neuroparalytiques graves une lentille thérapeutique ou même une tarsorraphie. La chirurgie palpébrale ne sera pratiquée qu'avec prudence, sur des lésions cicatricielles responsables d'atteintes cornéennes. La greffe de cornée ne sera proposée que si la sensibilité cornéenne est conservée afin d'assurer la trophicité du greffon.
Le traitement cutané fait appel à des solutions antiseptiques.
Le traitement de la douleur et des algies post-zostériennes est plus délicat. Antalgiques habituels, vitamine B12, antidépresseurs (amitriptyline, désipramine, imipramine), phénothiazines (lévomépromazine), anticonvulsivants (carbamazépine, acide valproique, clonazepam), pourront soulager La corticothérapie générale (controversée), la cimétidine, l'amantadine, la lévodopa, les blocs anesthésiques du sympathique, et la radiothérapie du ganglion de Gasser sont parfois utilisés. La neurostimulation transcutanée et l'acupuncture ont été proposées. Des anesthésiques locaux peuvent aider utilement: la capsaïcine 0,025%, en applications cutanées (préparation) 4 à 5 fois par jour (la survenue de brulûres fera adjoindre localement de la lidocaïne 5%), évitant tout contact oculaire, dont le résultat sera évalué après quatre semaines. L'indication des interventions de neurochirurgie palliative est exceptionnelle.
La douleur reste un problème important, dans le cadre de cette affection anxiogène, pouvant être source d'une toxicomanie induite qu'il faudra surveiller.
Les excellents résultats dans la prévention des algies, de l’aciclovir et du valaciclovir, proposés à dose efficace avant la 72e heure, justifient leur usage systématique.
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Le VZV n'est pas rare;
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